[AF] Duda sobre ELA

[manuel muñoz]

Estimada colega:
Remito información solicitada.
 TRATAMIENTO MODIFICADOR DE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA(ELA)
El riluzol es el único medicamento que tenga un impacto en la supervivencia en la ELA, retrasando la progresión de la ELA en un grado modesto.  [1]. La evidencia de que riluzol es beneficioso proviene de dos ensayos clínicos de referencia [2,3]:


Š En un estudio prospectivo, doble ciego, controlado con placebo con 155 pacientes ambulatorios con esclerosis lateral amiotrófica, la supervivencia a los 12 meses fue significativamente mayor para los pacientes que recibieron riluzol (100 mg / día) en comparación con los controles (74 frente a 58 por ciento) [2]. Para el subconjunto de pacientes con ELA de inicio bulbarr, una ventaja aún mayor para la supervivencia a los 12 meses surgió para el grupo de riluzol (73 frente a 35 por ciento).
Š En un estudio de seguimiento mayor, 959 pacientes con ELA clínicamente probable o definitivo de menos de cinco años de duración fueron asignados aleatoriamente tratamiento con riluzol (50 mg, 100 mg o 200 mg al día) o placebo [3]. Tras una mediana de seguimiento de 18 meses, el resultado primario de la supervivencia sin traqueotomía fue significativamente mayor para el grupo tratado con riluzol (100 mg / día) en comparación con los controles (57 versus 50 por ciento, el riesgo relativo ajustado 0,65, IC del 95%: 0,50 -0,85).
.
La dosis recomendada de  riluzol para los pacientes con ELA. es de 50 mg dos veces al día(grado1A) . Los pacientes con más probabilidades de beneficiarse de la terapia riluzol son los que tienen ELA definitiva o probable con síntomas presentes durante menos de cinco años, una capacidad vital> 60 por ciento de lo predicho, y sin traqueotomía.

Se cree que tres mecanismos diferentes de riluzol para reducir la excitotoxicidad inducida por glutamato: inhibición de la liberación de ácido glutámico, el bloque no competitivo de los receptores NMDA mediada por las respuestas, y la acción directa en el canal de sodio dependiente de voltaje [4]. Sin embargo, su mecanismo de acción preciso en la ELA es poco clara.
BIBLIOGRAFIA
1.	Miller RG, Mitchell JD, Moore DH. Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND). Cochrane Database Syst Rev 2012; 3:CD001447.Bensimon G, Lacomblez L, Meininger V. A controlled trial of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. ALS/Riluzole Study Group. N Engl J Med 1994; 330:585.
2.	Lacomblez L, Bensimon G, Leigh PN, et al. Dose-ranging study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis/Riluzole Study Group II. Lancet 1996; 347:1425.
3.	Riviere M, Meininger V, Zeisser P, Munsat T. An analysis of extended survival in patients with amyotrophic lateral sclerosis treated with riluzole. Arch Neurol 1998; 55:526.
4.	Kennel P, Revah F, Bohme GA, et al. Riluzole prolongs survival and delays muscle strength deterioration in mice with progressive motor neuronopathy (pmn). J Neurol Sci 2000; 180:55.
Saludos cordiales
Manuel Muñoz Jáuregui
Farmaceutico Clinico
Hospital Nacional Dos de Mayo
Lima-Perú